哈嘍，大家好！我叫地中海貧血。

每年的5月8日為世界地貧日！

在今天這個重要的日子里，

我來和大家扒一扒我們的故事！

我們的簡稱叫地貧，是世界上最常見的血液遺傳病之一，最早發現于原地中海區域，我們遍布世界各國。在中國，以廣西、廣東和海南三省為甚。廣西每4個人就有1個地貧缺陷基因攜帶者。細看懷化的地理位置不難發現，懷化地區與廣西臨近，人群地貧攜帶率高。從現有的地方大數據統計，懷化地區人群地貧平均攜帶率約為8.99%，意思就是100個人里面，約有9個為地貧攜帶者。接近廣西地區的縣區高于平均水平，侗族、苗族等少數民族高于漢族。接下來，我們來看一組數據吧。

    2017-2019年，懷化市婦幼保健院共進行地貧初篩24791人，地貧基因確診2231人，有24對同型地貧攜帶的懷孕夫婦進行了產前診斷，診斷出中、重型地貧18例。由此可見，懷化地區地貧發生率還是很高的，但是只要規范的進行婚前，孕前，產前診斷，及時干預,就能有效的阻斷重型地貧患兒的出生。

哪些環境是我們的首選之地呢？

我們喜歡居住在沿海或是植被茂盛的山地森林地區。因為這些地區適應蚊子生長，在很長一段時間里，蚊子傳播導致瘧疾肆虐，人類為了生存，產生了血紅蛋白變異。這種變異為紅細胞提供了保護，可以產生抗瘧性。這在瘧疾還沒有很好治療方法的時代，居住在這里的居民雖然攜帶了輕型地貧基因，但反而變成了一個可以抵抗瘧疾的優勢基因，一代一代遺傳了下來。所以基因沒有絕對的好壞，歷史的滄海桑田，環境的變遷，好與壞都在轉變。

我們的臨床分類有哪些呢？

(一) 目前已知地中海貧血有很多個基因分型。根據臨床癥狀不同，地貧又可分為靜止型、輕型、中間型和重型。

(二)靜止型或輕型地貧無貧血或僅有輕度貧血癥狀，不影響日常生活與工作，無需特殊治療。

(三)中間型地貧臨床表現個體差異較大，貧血程度不一，多表現為中度貧血、疲乏無力、肝脾輕度或中度腫大、可有黃疸及不同程度骨骼改變，重者需要定期輸血和排鐵治療。

(四)重型地貧又稱巴氏水腫胎(即 Hb Bart胎兒水腫綜合征)，胎兒重度貧血、全身水腫、肝脾腫大，常于孕晚期胎死宮內或出生后數小時內死亡。重型β地貧通常在出生后3至6個月開始出現癥狀，如不進行規范性輸血和排鐵治療，多在未成年前死亡。

我們的遺傳方式是怎樣的呢？

用AA表示正常人，Aa表示地貧攜帶者，aa表示重型地貧患者。如果夫妻雙方均為同型地貧攜帶者，那么他們每次懷孕有1/4機率生育重型地貧患者。

如何讓你的寶寶遠離重度地貧？

想要讓你的寶寶遠離重度地貧，大家一定要做好以下三點：

第一：做好婚前、產前地貧篩查；

第二：如果夫妻雙方為同型地貧攜帶者，需要進行產前地貧基因診斷；

第三：地貧篩查關口前移，寶寶出生后就立即行地中海貧血篩查。

只要做好這些，我們相信地中海貧血就可以得到很好控制。如果您覺得這篇文章對您有幫助，可以評論或轉發給有需要了解的朋友，地中海貧血的防控，需要大家的支持！